Ce este defectul de sept interventricular sau ventricular și cum se abordeză medical, explică în articolul de mai jos dr. Alina Cavache, medic primar pediatru cu competență în cardiologie pediatrică, în cadrul Ovidius Clinical Hospital.
„Defectul septal ventricular (DSV) este o comunicare anormală între cei doi ventriculi. Este cea mai frecventă malformație congenitală cardiacă, după bicuspidia aortică, reprezentând până la 40% din totalul malformațiilor cardiace congenitale”, spune medicul cardiolog.
Comunicarea anormală între cei doi ventriculi poate fi situată la mai multe niveluri:
– perimembranos;
– dublu subarterial;
– muscular.
Leziunea poate fi unică sau poate asocia și alte defecte, cum ar fi: defectul de sept atrial, canal arterial patent, transpoziție de vase mari, tetralogie Fallot, trunchi arterial comun, anevrism de sinus Valsalva, insuficiență aortică valvulară.
Cauze și factori de risc în defectul septal interventricular
Defectul de sept ventricular este urmarea unei probleme apărute în timpul dezvoltării embrionare a septului interventricular care începe la sfârșitul primei luni de gestație (în ziua 27).Etiologia DSV este multifactorială – sunt incriminați atât factori genetici, cât și de mediu. Este malformația cardiacă frecvent întâlnită în sindroame genetice (trisomia 13, 18, 21, sindrom Holt-Oram – mutație TBX5).
Expunerea fătului la substanțe toxice reprezintă un alt factor de risc: alcool, acid valproic, fenitoină, marijuana, alte substanțe (Ibuprofen, Metronidazol), expunerea paternă la decapant de vopsea.
Alți factori de risc: rubeola, stări febrile materne, virusul influenza.
Complicațiile DSV
Complicațiile defectului de sept ventricular sunt determinate de:• mărimea defectului;
• rezistențele vasculare pulmonare și sistemice;
• leziunile asociate defectului.
Pentru a înțelege complicațiile care apar în cazul unui DSV, iată câteva aspecte legate de fiziopatologie: după naștere, rezistența pulmonară scade (cordul drept care duce sângele neoxigenat la plămâni să-l încarce cu oxigen), crește rezistența sistemică (partea stângă a inimii care are sânge oxigenat) și astfel are loc un șunt de la stânga la dreapta prin defect (de la presiunea mare către presiunea mică, ceea ce în mod normal nu se întâmplă, iar cantitatea de sânge care trece dintr-o parte în cealaltă depinde de cât de mare este defectul și de diferența de presiune dintre cele 2 circulații (pulmonară și sistemică), precum și de existența altor malformații cardiace asociate.
Complicațiile defectului septal ventricular includ:
a. endocardita (rară, închiderea chirurgicală scade riscul, cel mai mare risc de endocardită este postoperator);b. regurgitarea aortică (mai frecventă la băieți, între 5-9 ani, în cazul defectelor ventriculare subpulmonare și membranoase), necorectarea chirurgicală a DSV-ului duce la progresia insuficienței aortice și la un stres suplimentar asupra ventriculului stâng, prin creșterea volumului de sânge și modificarea presiunii sangvine;
c. stenoza subaortică, prin formarea unui inel fibros sau fibromuscular în tractul de ejecție al ventriculului stâng ceea ce duce la grade diferite de stenoză aortică (îngustare);
d. obstrucția tractului de ejecție a ventriculului drept;
e. defect Gerbode (șunt între ventriculul stâng, VS, și atriul drept, AD) – creșterea presiunii la nivelul atriului stâng duce, în timp, la dilatarea acestuia și creșterea tensiunii la nivelul septului interatrial, cu afectarea foramenului ovale și prolabarea (căderea) marginii inferioare a fosei ovale în atriul drept cu apariția șuntului VS -AD);
f. Sindrom Eisenmenger (hipertensiune arterială pulmonară sau boală vasculară pulmonară obstructivă) se instalează în timp, dacă pacientul nu a beneficiat de corecția defectului în perioada optimă de intervenție în cazul defectelor ventriculare cu șunturi semnificative.
Semne și simptome ale defectului de sept ventricular
Manifestările clinice sunt în funcție de mărimea defectului și rezistența vasculară pulmonară.– DSV de mici dimensiuni (mai mic decât 1/3 din dimensiunea normală a aortei) – se aude suflu pe toată durata sistolei (holosistolic), cu tonalitate înaltă, pe partea stângă a sternului în spațiul 3-4 sau superior (depinde de localizarea anatomică a defectului). Sugarul ia bine în greutate, este asimptomatic.
– DSV moderat – apar semne ușoare de insuficiență cardiacă, tahicardie, tahipnee și afectarea curbei ponderale (sugarii nu iau bine în greutate, pot avea alimentație dificilă). Auscultator murmur holosistolic parasternal stâng, spațiul 3-4 intercostal, se aude mai intens decât la cei cu DSV larg, din cauza restricției volumului de sânge prin defect (încă există o diferență de presiune între cele două circulații – sistemică și pulmonară).
– DSV mare (dimensiunea defectului este egală cu dimensiunea valvei aortice) – datorită egalizării presiunii între cele două circulații suflul sistolic este prezent atâta timp cât există o diferență de presiune între cei doi ventriculi. Odată cu scăderea diferenței de presiune, scade și intensitatea suflului, până la dispariția acestuia. Semne de insuficiență cardiacă apar precoce, după prima lună de viață. Sugarul este tahicardic, tahipneic, se alimentează cu dificultate (oboseală în timpul suptului sau chiar adoarme în timp ce este hrănit), nu ia în greutate, prezintă transpirații abundente și infecții respiratorii frecvente.
Diagnosticul DSV
Diagnosticul de elecție este cel ecocardiografic, prin ecografie bidimensională. Aceasta permite identificarea defectului, numărul și localizarea anatomică, mărimea, calcularea șuntului, cuantificarea hipertensiunii pulmonare, prezența sau absența altor leziuni asociate.Electrocardiograma (EKG) prezintă aspecte diferite, în funcție de dimensiunile defectului: DSV mici au EKG normală, la DSV de dimensiuni moderate sau mari sunt prezente semne de hipertrofie ventriculară stângă prin încărcarea de volum sau semne de hipertrofie biventriculară. La pacienții cu șunturi mari, cu flux de sânge pulmonar crescut, apar unde P bifazice și supraîncărcare de volum a atriului stâng DI, aVR, V6.
Radiografia toracică evidențiază cardiomegalie prin calcularea indexului cardiotoracic, în cazul unui defect moderat - mare și încărcarea circulației pulmonare, dar în cazul unui defect mic, aspectul radiologic este normal.
Cateterismul cardiac este indicat în cazul sugarilor cu DSV nonrestrictiv care prezintă semne de insuficiență cardiacă și creșterea rezistențelor vasculare pulmonare, pentru stabilirea oportunității intervenției chirurgicale în scop curativ (corecție chirurgicală) sau adoptarea unui tratament paliativ (pentru caz depășit chirurgical). Prin cateterism cardiac se determină presiuni, gradiente și saturații în oxigen la diferite nivele) precum și determinarea raportului dintre presiunea pulmonară și cea sistemică, calcularea rezistențelor vasculare pulmonare și sistemice.
Cateterismul este recomandat când se intenționează închiderea intervențională a defectului de sept ventricular.
RMN cardiac sau CT cardiac pot pune diagnosticul în cazul în care ecocardiografia nu poate oferi toate informațiile morfologice și fiziopatologice necesare. RMN-ul cardiac poate oferi informații cu privire la localizarea, dimensiunea și forma defectului, relația cu structurile din jur, poate calcula raportul debitelor, poate reface structurile cardiace tridimensional. CT-ul cardiac poate furniza informații anatomice, în cazul în care RMN-ul este contraindicat, dar nu poate calcula debite și implică expunerea la radiații.
Tratamentul defectului septal interventricular
Semnele de insuficiență cardiacă congestivă se tratează cu inhibitor de enzimă de conversie și diuretic.Indicațiile de corecție chirurgicală au fost stabilite în anul 2008 de către Colegiul American de cardiologie și asociația Americană a Inimii (ACC/AHA):
• DSV complicat cu un episod de endocardită;
• DSV cu raport al presiunilor pulmonară mai mare sau egală cu dublul presiunii sistemice și semne de încărcare volumică;
• DSV cu raportul presiunii pulmonare versus sistemice mai mare de 1,5 cu semne de disfuncție sistolică sau diastolică sau când presiunea arterei pulmonare și rezistența vasculară pulmonară sunt mai mici de 2/3 din presiunea sistemică;
• DSV cu insuficiență aortică progresivă.
Contraindicație absolută pentru corecția chirurgicală apare în sindromul Eisenmenger (hipertensiunea arterială pulmonară ireversibilă).
DSV musculare se pot închide intervențional. În centre cu experiență se închid intervențional și DSV perimembranoase.
DSV de mici dimensiuni (cu diametrul sub 3 mm măsurat ecocardiografic), fără încărcare de volum a cavităților stângi și cu presiune normală în artera pulmonară au de obicei o evoluție benignă, cu închiderea DSV musculare în primul an de viață într-un procent de până la 80% și a DSV perimembranoase până la vârsta de 6 ani.
Prevenția defectului septal ventricular
În afara limitării factorilor de risc cunoscuți care pot determina defectul de formare embrionară a septului interventricular, nu se cunosc alte metode preventive, mai ales că poate apărea spontan, fără o cauză aparentă.#AducemPerformanțaAcasă
Programați-vă la medic pentru orice problemă medicală, efectuați controale de rutină în mod regulat. Pentru diagnosticarea, evaluarea și îngrijirea potrivită a oricărei afecțiuni, inclusiv a malformațiilor cardiace congenitale, consultați medicii specialiști Ovidius Clinical Hospital.OCH este cel mai mare și modern spital privat din Sud-Estul României și oferă o gamă completă de servicii medicale, diagnostic rapid, tratament modern și abordare multidisciplinară. Pacienții pot apela la serviciile OCH atât în Spitalul OCH, cât și la Policlinica OCH Constanța, unde vor fi consultați și tratați de medici cu experiență națională și internațională.
Pentru programări și informații, sunați la telefon 0241 480 400.