Defectul septal atrial (DSA) reprezintă 10-15% din totalul malformațiilor congenitale de cord, având o prevalență de 1-2 cazuri la 1.000 nou-născuți. Se caracterizează prin persistența comunicării anormale între cele două camere atriale, proces care ar trebui să fie închis după naștere.
„Defectul apare ca urmare a unor erori survenite în timpul dezvoltării inimii fetusului (proces care are loc în primele două luni de viață intrauterină). În funcție de eroarea survenită în acest interval de timp, defectul septal atrial poate fi de mai multe feluri, cu grade diferite de severitate, putând asocia și alte malformații congenitale. Defectele pot avea localizări diferite și pot fi unice sau multiple”, arată dr. Alina Cavache, medic primar pediatru, supraspecializată în cardiologie pediatrică, din cadrul Ovidius Clinical Hospital, care detaliază DSA în articolul următor.
Tipuri de defect de sept atrial
Din punct de vedere anatomic (localizare), defectele septale atriale se clasifică în:· DSA tip ostium secundum;
· DSA ostium primum (asociat cu cleft de valvă mitrală);
· DSA tip sinus venos (porțiunea postero-superioară a septului) – care asociază anomalii de întoarcere venoasă pulmonară;
· DSA tip sinus coronar.
1. DSA tip ostium secundum
Acest tip de defect este cel mai des întâlnit, având o incidență de 70% din totalul defectelor de sept atriale, cu o incidență mai ridicată la sexul feminin. Este întâlnit și în cazul unor sindroame genetice (Holt-Oram) cu transmitere autosomal dominantă, altfel nu se cunoaște o transmitere genetică specifică a DSA. Transmitere autosomal dominantă înseamnă că sindromul respectiv este prezent la unul dintre părinți și poate transmite copilului gena, cu o posibilitate de 50% (copilul are 50% șansa să dezvolte sindromul/boala respectiv/ă).
Sindromul Holt-Oram se caracterizează prin malformații la nivelul brațului și mâinii (anomalii scheletale) și malformații cardiace.
2. DSA tip ostium primum
Acest tip de defect reprezintă aproximativ 20% din totalul DSA, este localizat în porțiunea inferioară a septului interatrial și se asociază frecvent cu cleft de valvă mitrală (valva mitrală, care reprezintă sistemul de comunicare între atriul stâng și ventriculul stâng, nu se închide corespunzător, datorită unui defect de formare, ceea ce duce la întoarcerea unei cantități de sânge din ventricul înapoi în atriul stâng, lucru care în mod normal nu ar trebui să se întâmple). Acest tip de defect se poate asocia cu sindromul Down (trisomia 21).
Se întâlnește cu aceeași frecvență la fete și băieți.
Dacă asociază și malformația valvei mitrale (cleft de valvă mitrală), fenomenul agravează simptomatologia pacientului prin încărcarea suplimentară a atriului (regurgitare mitrală) și apar semne de insuficiență cardiacă în 1-2 ani de viață.
3. DSA tip sinus venos
Defectul este localizat în porțiunea postero-superioară a septului interatrial. Este asociat frecvent cu anomalii parțiale de vărsare a venelor pulmonare.
4. DSA tip sinus coronar
Este cel mai rar tip de DSA, sub 1%. Defectul este situat în proximitatea orificiului de vărsare a sinusului coronar (vase care aduc sângele neoxigenat de la nivelul inimii). Se poate asocia și cu alte malformații cardiace (persistență de venă cavă stângă, DSA tip ostium primum sau secundum).
Fiziopatologia defectului de sept atrial
Din punct de vedere fiziopatologic, defectul de sept atrial se caracterizează prin prezența unui șunt (comunicare) intracardiac. Având în vedere presiunea crescută la nivelul cavităților stângi ale inimii, direcția șuntului va fi stânga-dreapta, ceea ce duce la o creștere a fluxului de sânge către plămâni, cu scăderea rezistențelor vasculare pulmonare. Ventriculul drept va avea un exces al volumului de sânge ceea ce duce în timp la dilatație (creșterea în dimensiuni a cavității) și hipertrofie (creșterea în dimensiuni a pereților). Când se întâmplă acest lucru, dimensiunile crescute ale ventriculului drept afectează și ventriculul stâng, împiedicând destinderea cavității (relaxarea ventriculară) și, în final, funcția ventriculului stâng. Dacă defectul nu este corectat la timp, va apărea boală vasculară pulmonară.Diagnosticul defectului de sept atrial
Din punct de vedere clinic, copiii cu DSA pot fi asimptomatici sau pot prezenta simptome de tipul: tahipnee, tahicardie, scăderea toleranței la efort, pneumonii recurente (în cazul defectelor de dimensiuni mari și a regurgitării mitrale). La examenul clinic, în funcție de evoluția și tipul defectului, se poate auzi cu ajutorul stetoscopului un zgomot doi dedublat (datorită creșterii fluxului de sânge în circulația pulmonară) și închiderea întârziată a valvei pulmonare, suflu sistolic parasternal stâng în porțiunea superioară și un posibil suflu diastolic mediosternal stâng.Electrocardiograma pune în evidență elementele fiziopatologice amintite mai sus: hipertrofie atrială dreaptă, hipertrofie ventriculară dreaptă, axul inimii deviat la dreapta, bloc atrioventricular grad I.
Ecocardiografie
Ecocardiografia este metoda cea mai bună de identificare a defectului de sept atrial, dimensiunea acestuia și a altor modificări cardiace (malformații cardiace asociate, consecințe hemodinamice în cazul în care diagnosticul este pus cu întârziere). Ecografic se stabilește și tipul de defect septal – localizarea anatomică, direcția șuntului (în funcție de diferența de presiune, sângele va trece din cavitatea cu presiune mai mare către cavitatea cu presiune mai mică, inițial va fi din atriul stâng către atriul drept), dilatarea cavităților drepte ale inimii.Cu ajutorul interogării Doppler color, se poate cuantifica magnitudinea șuntului.
Ecografia cardiacă stabilește atitudinea terapeutică, momentul închiderii comunicării interatriale și cea mai indicată metodă chirurgicală, în funcție de tipul defectului.
DSA cu dimensiuni sub 3 mm se închid aproape 100%, dimensiuni de 5 mm se pot închide în primul an de viață, cele de dimensiuni mai mari vor necesita cu sigurață închidere transvasculară sau chirurgicală.
Indicația de închidere a DSA (momentul operator)
De obicei indicația de închidere a comunicării interatriale are loc în perioada de preșcolar, între 3-5 ani sau mai devreme, în prezența semnelor de insuficiență cardiacă sau de retard de creștere. Momentul operator este ales în funcție de mai mulți factori: tipul de defect septal atrial, malformații cardiace asociate, dimensiunile defectului, consecințele hemodinamice, simptomatologie.
Intervenția chirurgicală poate fi de două feluri:
– intervenție percutană (transcateter) – majoritatea DSA tip ostium secundum (se montează două discuri pe peretele atrial: unul mai mare în atriul stâng, unde este o presiune mai mare și unul de dimensiuni mai mici în atriul drept, care se vor prinde unul de celălalt și vor închide defectul prin formarea unui perete artificial)
– sau prin chirurgie pe cord deschis (DSA ostium primum si DSA tip sinus venos). Închiderea defectului prin chirurgie pe cord deschis se face fie prin sutură directă (dacă dimensiunile și poziția anatomică permit) fie prin atașarea unui patch („bucată” de pericard autolog). Operația se face cu bypass cardiopulmonar. Odată cu intervenția chirurgicală, se repară și alte malformații asociate (celftul de valvă mitrală – se suturează valva pentru recuperarea funcției).
Corecția defectului prin cateter are o rată de succes de 95%, risc de complicații 1-2%, pacientul nu prezintă cicatrici postoperatorii, iar spitalizarea este de obicei de 24 ore.
Corecția defectului prin chirurgie cu bypass cardiopulmonar are o rată de succes de 100%, spitalizare 5-7 zile, se realizează pe cord deschis, pot apărea complicații postoperatorii.
Urmărirea postoperatorie
Pacienții sunt examinați la interval de 3, 6 și 12 luni după procedura inițială de închidere, apoi anual sau la 2 ani (dacă nu sunt leziuni reziduale sau disfuncții).Complicațiile postoperatorii sunt rare și se împart în complicații precoce (embolizarea device-ului, tulburări de ritm, bloc atrioventricular, pericardită, hematom la locul de abordare venoasă- femural, device fracturat, rar perforația cordului) și complicații tardive (erodarea device-ului, moarte subită).
Recomandări pentru copiii cu corecție DSA
Asociația americană a inimii (AHA) nu recomandă profilaxia endocarditei post corecție după DSA dacă nu sunt prezente leziuni reziduale.Copilul poate participa la activități sportive la 3-6 luni după corecția chirurgicală dacă:
· nu există semne de hipertensiune pulmonară;
· nu are bloc atrioventricular;
· nu are disfuncție miocardică;
· test de efort dacă există vreuna din situațiile de mai sus.
#AducemPerformanțaAcasă
Programați-vă la medic pentru orice problemă medicală, efectuați controale de rutină în mod regulat. Pentru diagnosticarea, evaluarea și îngrijirea potrivită a oricărei afecțiuni, inclusiv a malformațiilor cardiace congenitale, consultați medicii specialiști Ovidius Clinical Hospital.OCH este cel mai mare și modern spital privat din Sud-Estul României și oferă o gamă completă de servicii medicale, diagnostic rapid, tratament modern și abordare multidisciplinară. Pacienții pot apela la serviciile OCH atât în Spitalul OCH, cât și la Policlinica OCH Constanța, unde vor fi consultați și tratați de medici cu experiență națională și internațională.
Pentru programări și informații, sunați la telefon 0241 480 400.