Bronșiectazia – dilatarea semnificativă și permanentă a bronhiilor

Bronșiectazia este o dilatare ireversibilă a bronhiilor, datorată distrugerii componentelor elastice și musculare din peretele bronșic. De obicei, apare ca urmare a unei afecțiuni pulmonare care provoacă inflamarea și obstrucția bronhiilor. Fibrele din pereții bronhiilor degenerează, iar bronhiile se dilată sau paralizează, având ca efect împiedicarea eliminării secrețiilor, acestea stagnând. Fără tratament, afecțiunea poate duce la insuficiență respiratorie.

Pneumologie la OCH

Ce sunt plămânii?

Plămânii sunt principalele organe resipratorii. Funcţia majoră a sistemului respirator este de a asigura oxigen organismului şi de a elimina excesul de dioxid de carbon (schimb de gaze între aer și sânge). Aceste organe pereche situate în cavitatea toracică sunt formate din țesut elastic, cu aspect spongios și au dimensiuni diferite de la o persoană la alta, în funcție de vârstă, sex și constituție fizică.

Plămânii sunt înveliți într-o membrană seroasă, pleura, formată din două straturi pleurale:

• pleura parietală (acoperă plămânii în exterior și îi separă de peretele toracic) și

• pleura viscerală (care aderă la suprafața interioară a plămânului).

Cele două straturi pleurale sunt în contact continuu unul cu celălalt; există o peliculă subțire de fluid pleural care umple spațiul dintre cele două straturi cu scopul de a asigura și a facilita alunecarea. Existența acestei pelicule este esențială pentru a permite plămânilor să urmeze mișcările mușchilor din timpul respirației. Cele două straturi delimitează o cavitate virtuală, cavitatea pleurală, care nu comunică cu exteriorul sau cu alte organe, și în care se formează o presiune negativă, care le permite plămânilor să se extindă în timp ce inspirăm. Cavitatea pleurală devine reală în momentul în care între cele două straturi se acumulează sânge, lichid, aer, puroi sau limfă.

Plămânul drept este format din trei lobi (superior, mijlociu și inferior), separați printr-o fantă oblică și o fantă orizontală, în timp ce plămânul stâng conține doi lobi (superior și inferior) separați printr-o fantă oblică. Lobii sunt la rândul lor împărțiți în segmente bronhopulmonare, fiecare dintre acestea fiind deservit de o bronhie segmentară; bronhiile segmentare, la rândul lor, sunt împărțite în structuri din ce în ce mai mici, până se ajunge la bronhiola terminală care face parte din acinul pulmonar - unitatea funcțională a plămânului, doar aici se face schimbul gazos. Restul elementelor doar transportă aerul neparticipând efectiv la schimbul gazos.

Acinul pulmonar este format din bronhiola terminală, duct alveolar, saci alveolari și alveole, care sunt responsabili pentru schimbul de gaze între aer și sânge.

Patologiile frecvent asociate cu bronhiile

Toate patologiile asociate bronhiilor au ca numitor comun dificultățile de respirație, în diferite grade și tusea.

– astm bronșic: cauzat de hiperreactivitatea bronhiilor, declanșată de o componentă inflamatorie;
– bronșita: este o inflamație a bronhiilor (acută sau cronică);
– bronșiectazia: dilatarea ireversibilă a bronhiilor;
– emfizemul pulmonar: afecțiune care afectează alveolele pulmonare;
– fibroza pulmonară: apare o deteriorare a țesutului pulmonar (formare de cicatrici); aceasta poate fi de cauze multiple: idiopatică, asociată unei expuneri profesionale la noxe, secundar bolilor reumatologice, etc
– boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC): afecțiune inflamatorie cronică care duce la obstrucția fluxului de aer al plămânilor;

Ce este bronșiectazia?

Conform unui articol publicat (în 2019) de „European Respiratory journal”, incidența bronșiectaziei în populația generală la nivel mondial conferă o povară economică considerabilă serviciilor de sănătate. Bronșiectazia, conform datelor statistice publicate de jurnal, nu mai trebuie considerată o „boală pulmonară orfană” având în vedere prevalența sa la nivel global. Astfel, s-a constatat că prevalența bronșiectaziei variază de la 67 la 566,1 la 100. 000 de locuitori în Europa și America de Nord și a ajuns la 1.200 la 100. 000 de locuitori în rândul celor cu vârsta de 40 ani sau mai mult în China. Cercetătorii care au semnat articolul cataloghează bronșiectazia ca fiiind una dintre cele mai frecvente trei boli inflamatorii cronice ale căilor respiratorii (împreună cu boala pulmonară obstructivă cronică BPOC și astmul bronșic). Datorită nespecificității simptomelor sale, se consideră că bronșiectazia este subdiagnosticată.

În perioada de dinaintea apariției antibioticelor, se credea că bronșiectazia era la fel de frecventă precum tuberculoza pulmonară și că era parte a peste 90% dintre cazurile de bronșită cronică. Antibioterapia și ameliorarea condițiilor de igienă respiratorie a dus la scăderea cazurilor, fără însă a le exclude.

Astmul bronșic, afecțiune cronică frecventă

Bronșiectazia mai este cunoscută și sub denumirea de bronșiectazie non-fibroză chistică (non-FC). Este o afecțiune pulmonară cronică, definită ca fiind dilatarea anormală și ireversibilă a bronhiilor, în care țesutul elastic și muscular este distrus de o inflamație acută sau cronică, ori de o infecție. Aceste leziuni afectează drenajul natural al secrețiilor bronșice; stratul mucociliar care căptușește bronhiile acționează ca niște peri de curățare a căilor aeriene, înlăturând mucusul cu impurități din periferie sau din adâncurile plămânului, pentru a putea fi expectorat sau înghițit. În momentul distrugerii stratului superior al peretelui bronșic și a dilatării căilor aeriene, nu mai există acest efect de periere și de aceea secrețiile stagnează și nu se mai mobilizează decât prin tuse sau metode fizice de auto-drenare. Acest lucru duce la acumularea de mucus (sau spută) și crește riscul persoanei afectate de a contracta infecții pulmonare. Infecțiile pot cauza inflamația plămânilor, ceea ce poate duce la lezarea sau blocarea unor părți ale plămânului, cu apariția unor simptome ca senzația de lipsă de aer, dureri în piept și oboseală.

Majoritatea persoanelor afectate dezvoltă tuse cronică, unii ajungând chiar să expectoreze sânge atunci când tușesc; în plus, apare o predispoziție pentru pneumonii recurente. Riscul de a suferi de această afecțiune crește odată cu înaintarea în vârstă. Se estimează că o persoană din 150, care a trecut de vârsta 75 de ani, are bronșiectazie. Unii adulți cu bronșiectazie au dezvoltat boala în copilărie și pot trăi cu această afecțiune mulți ani.

Tipuri și cauze de bronșiectazie

La examinările imagistice, se pot observa trei tipuri morfologice de bronșiectazie, diagnosticate și recunoscute – cilindrice, varicoase și chistice – și mulți pacienți pot să prezinte o combinație a acestor tipuri.

Bronșiectazia poate avea cauze diferite. Cele de cauze cunoscute se împart în:

• dobândite:
– în urma unor infecții din copilărie (rujeolă, tuse convulsivă, bronșiolită, pneumonie, tuberculoză) – bronșiectazie post-infecțioasă;
– în urma unei obstrucții bronșice localizată (corp străin inhalat sau tumoare);
• congenitale:
– primare;
– secundare (unor sindroame imunologice sau altor afecțiuni);
• asociate cu dezordordini imunologice:
– boli autoimune (lupus eritematos sistemic, ciroză biliară primară, colită ulcerativă, poliartrită reumatoidă);
– aspergiloză alergică bronhopulmonară (ABPA – o reacție excesivă a sistemului imunitar ca răspuns la expunerea la alergenii fungici prezenți în căile respiratorii sau sinusuri).

Adesea, nu poate fi identificată o cauză a apariției bolii (bronșiectazie idiopatică). Acest lucru nu înseamnă că nu există o cauză, ci doar că aceasta nu este cunoscută.

Factorii care favorizează apariție bronșiectaziei

Persoanele care au un istoric de anumite afecțiuni sunt mai predispuse spre a dezvolta și bronșiectazie:

• boli autoimune;
• boli pulmonare cronice și inflamatorii;
• infecții pulmonare cronice sau severe;
• fibroză chistică;
• tulburări imunodeficitare (diabet, HIV);
• aspirarea / inhalarea repetată a altor lucruri decât aerul.

Semne și simptome în bronșiectazie

Fiecare persoană afectată experimentează propriile manifestări, dar de regulă prezintă unul sau mai multe dintre următoarele semne și simptome:

– tuse (adeseori cu eliminarea de mucus / spută );
– hemoptizie (expectorație / scuipat cu sânge);
– senzație de lipsă de aer (dispnee);
– senzație de disconfort la nivelul toracelui (poate fi resimțită ca durere, constricție sau „plenitudine” în piept);
– senzație de oboseală intensă;
– respirație șuierătoare (astmatică);
– unghii bombate (hipocratism unghial / degete „de toboșar”, mai frecvent în forme severe);
– transpirații nocturne;
– infecții pulmonare (exacerbări ale bolii).

Bronhoscopia – metodă exploratorie și de tratament

Diagnosticul de bronșiectazie

Medicul va face anamneza pacientului și dacă apare suspiciunea de bronșiectazie, atunci sunt indicate teste imagistice (CT, radiografie), analize de sânge (inclusiv pentru sistemul imun) și culturi de mucus, examen de urină, spirometrie, bronhoscopie (pentru vizualizarea căilor respiratorii și pentru obținerea de probe din secrețiile pulmonare).

De reținut: dacă există deja un diagnostic cert de bronșiectazie, pacientul se va prezenta de urgență la medic în cazul în care va constata semne de infecție (febră, frisoane), accentuarea problemelor respiratorii, accentuarea oboselii, scădere în greutate, lipsa poftei de mâncare, tuse cu mai mult mucus, tuse cu mucus cu sânge / galben / verde, dureri în piept.

Tratament în bronșiectazie

Bronșiectazia este o afecțiune complicată; nu poate fi vindecată, dar poate fi gestionată. Cu un tratament corect și monitorizare adecvată, majoritatea persoanelor cu bronșiectazie au o speranță de viață normală. Dacă bronșiectazia este bine controlată, pacientul va avea puține simptome și va putea duce o viață normală.

De reținut: pe măsura înaintării în vârstă, este normal ca dimensiunile plămânilor să se reducă și sistemul imun să devină mai puțin eficient, lucru care poate influența simptomele și severitatea bronșiectaziei.

În tratamentul bronșiectaziei, se urmăresc câteva obiective:

– prevenirea infecțiilor pulmonare (când simptomele se înrăutățesc / exacerbează);
– tratamentul simptomelor, care ajută la îmbunătățirea calității vieții pacientului;
– prevenirea agravării bolii.

Ghidurile europene pentru bronșiectazie recomandă:

• tratamentul inflamației:
– inhalatoare (pentru dilatarea căilor respiratorii);
– medicație (un tip de antibiotice – macrolide – care reduc inflamația);
• tratamentul infecției:
– vaccinarea (antigripală, anti-Covid, antipneumococică);
– antibioterapia (infecții pulmonare tratate cu antibioticul potrivit sau antibiotice administrate preventiv, în anumite cazuri de simptome severe);
– eradicarea bacteriilor precum Pseudomonas (Pseudomonas aeruginosa / Pseudomonas este un microb care poate cauza infecție la persoanele cu bronșiectazie);
• tratamentul leziunilor pulmonare:
– prin kinetoterapie și exerciții de eliminare a secrețiilor din căile respiratorii;
– medicație pentru eliminarea mucusului (se combină cu kinetoterapie);
– inhalatoare bronhodilatatoare (pentru relaxarea mușchilor din căile respiratorii);

Alte tipuri de terapii recomandate în bronșiectazie:

• oxigenoterapia (dacă nivelul de oxigen este redus, este posibil să fie nevoie ca pacientul să respire oxigen printr-un tub sau printr-o mască, fie pentru o perioadă mai scurtă de timp, fie pentru o perioadă mai îndelungată);
• intervenția chirurgicală (în cazuri mai rare, intervenția chirurgicală poate fi utilă, dacă bronșiectazia afectează numai o mică parte a plămânului și poate fi vindecată prin îndepărtarea acesteia, ori dacă o zonă a plămânului a fost foarte grav lezată și cauzează numeroase infecții);
• reabilitarea pulmonară (este un tip de tratament – un program personalizat care combină antrenamentul fizic cu educația într-un stip de viață sănătos – care are ca scop reducerea impactului fizic și emoțional al unei afecțiuni pulmonare asupra vieții unei persoane);
• asistență pentru renunțarea la fumat (obiceiul de a fuma poate agrava bronșiectaziia și poate potența simptomele bolii);
• autogestionarea (care include: medicația, exercițiile de eliminare a mucusului, monitorizarea simptomelor, sesizarea modificărilor, o viață activă fizic, o alimentație sănătoasă, renunțarea la fumat).

Prognostic bronșiectazie

Astăzi, persoanele cu bronșiectazie au perspective mult mai bune decât în trecut. A crescut atât speranța de viață, cât și calitatea vieții acestor pacienți. Prognosticul este influențat de vârsta, stilul de viață, starea generală de sănătate, tratarea corectă a afecțiunii și de tipul de bronșiectazie.